• Secundárias: Surgem associadas e em decorrência de um quadro primário de doença, fatores dietéticos, drogas ou dois ou mais destes fatores combinados. A Obesidade e o Álcool freqüentemente são fatores de desencadeamento de hiperlipidemias, tanto primárias quanto secundárias. 

2 - HIPERLIPOPROTEINEMIAS PRIMÁRIAS:
 

- Classificação:

Há várias décadas atrás, FREDRIKSON E LEVY criaram uma classificação das hiperlipoproteinemias baseada no padrão eletroforético de separação das mesmas; esta classificação reflete os tipos fenotípicos de alteração, mas não se refere à etiologia ou aos mecanismos fisiopatológicos da doença. Assim mais recentemente, um novo padrão de classificação surgiu, e hoje, ambos são utilizados na prática.

1. Classificação Segundo Fredrikson:

 

Tipo	Aparência do Soro	Banda Eletroforética Anormal	Lipop. Anormal	Lipídeo Anormal
I	"Nata" sobre plasma claro	Origem	­ ­ ­ Quilo	­ ­ ­ ­ TG   ® COL
II a	Claro	b	­ ­ ­ LDL	­ ­ Col e ® TG
II b	Lig. Turvo	b + pré b	­ ­ LDL e ­ VLDL	­ ­ COL e ­ TG
III	Turvo	Entre b e Pré b	­ IDL e LDL Anormal	­ ­ COL e ­ ­ TG
IV	Turvo a Leitoso	Pré b	­ ­ VLDL	­ ­ TG e ­ ou ® COL
V	"Nata" sobre plasma turvo	Origem, Pré b e b	­ ­ ­ Quilo e ­ ­ ­ TG	TG ­ ­ ­ e Col ­

 

            B Classificação Fisiopatológica:

 
São 7 as classes, sempre associáveis a um dos grupos fenotípicos descritos acima

 Hipercolesterolemia Familiar:
 
    Pacientes com este tipo de alteração geralmente desenvolvem aterosclerose precoce e morrem de infarto antes dos 35 anos. Aproximadamente 75% desenvolvem Xantomas Tendinosos, causados pela proliferação de células do SRE armazenadora de colesterol.
    Possuem altíssimos níveis séricos de colesterol e LDL , com TG normal - Padrão II a.
    A doença está associada à deficiência de receptores para LDL no fígado (Rec. Para apo B e apo E), o que acarreta um aumento de LDL circulante e a falha na inibição da síntese do colesterol endógeno.

Hiipercolesterolemia Poligênica:

    Determinada por uma grande variedade de defeitos enzimáticos e de apoproteínas envolvidas no transporte e metabolismo do colesterol.
    Caracteriza-se por uma elevação menos marcante do colesterol sérico e eventualmente do TG - Padrão II a e II b. Fatores dietéticos e obesidade freqüentemente são agravadores da hipercolesterolemia.
    Estes pacientes raramente desenvolvem Xantomas.

Hipercolesterolemia Familiar Combinada:

    Há nestes casos um aumento do Colesterol e dos Triglicerídeos, associado a uma produção excessiva de apo B e, consequentemente, de VLDL e LDL.
    São vários os padrões possíveis de se encontrar ( II a, II b, IV e eventualmente V) , determinados significativamente por fatores secundários.

Hipertrigliceridemia Endógena:
 
    Ocorre em pacientes com elevação moderada dos TG séricos, sem um aumento do colesterol, causada por um aumento do VLDL - Padrão IV - e de origem patobioquímica desconhecida.

 Deficiência de Lipoproteína Lipase/Apo C II:
 
    Doenças causadas pela diminuição da atividade da LPL sérica, seja por defeito na própria enzima ou na apoproteína C II, sua principal ativadora.
    Estes pacientes desenvolvem intensa hipertrigliceridemia, com aumento de quilomícron e eventualmente, de VLDL - padrão I e V. O soro destes pacientes é altamente lipêmico, com formação em certos casos de uma camada leitosa sobrenadante. Tem alta correlação estatística com um aumento do risco de pancreatite aguda.

 Hiperlipidemia Remanescente:
 
    Associada a uma diminuição de atividade da apo E como mediadora da ligação do VLDL e do quilomícron remanescentes ao fígado. Caracteriza-se por um aumento no IDL, ou padrão III de Frederikson.

Hiper-a -Lipoproteinemia:

    Rara condição associada a um aumento da síntese do HDL, com níveis séricos de HDL e HDL-Colesterol aumentados, e colesterol total e TG normais. Estes "pacientes" estão mais protegidos contra as DAC que a população em geral.
 

3 - HIPERLIPOPROTEINEMIAS SECUNDÁRIAS:
 

    Muitas hiperlipidemias secundárias seguem o mesmo padrão descrito para os quadros primários. Não existem, porém, alterações intrínsecas ao metabolismo das lipoproteínas. As anormalidades desaparecem com a normalização do quadro primário.
    Este pode ser caracterizado por doenças como "Diabetes Mellitus", Hipotireoidismo, Gravidez, Obesidade, Hábitos Alimentares, etc.

4 - HIPOLIPOPROTEINEMIAS:
 

  A-b -Lipoproteinemia Familiar:
 
    Doença rara e grave onde não há síntese de apo B. Quilomícron, VLDL e LDL estão ausentes. Estes pacientes desenvolvem retardo de crescimento e degeneração progressiva do SNC, por dificuldade de absorção de AG essenciais e de vitaminas lipossolúveis.

 Hipo-b -Lipoproteinemia Familiar:

    Estes pacientes possuem baixos níveis de LDL e de LDL-Colesterol, são assintomáticos e tem menor risco de desenvolverem DAC.

 A-a -Lipoproteinemia Familiar:
 
    Também chamada de doença de Tangier, caracterizada pela ausência de síntese de apo A I ou A II, e consequentemente por baixos níveis de HDL sérico. Os níveis de colesterol total sérico estão diminuídos, devido a ausência de HDL-Colesterol, e estes pacientes, apesar da ausência de HDL, não estão mais expostos às DAC.
 

 5 - DIAGNÓSTICO LABORATORIAL DAS DISLIPIDEMIAS:
 

    As dislipidemias são investigadas em laboratório partir da análise do Lipidograma, um conjunto de testes bioquímicos que inclui as dosagens de:

- Colesterol Total
- Triglicerídeos
- HDL - Colesterol
- LDL - Colesterol

    Este último pode ser estimado a partir do resultado dos outros 3.
    A correta interpretação dos resultados do lipidograma permitem uma análise bastante precisa com relação à definição de risco para DAC de um paciente - PRÁTICA.
 

6 - TRATAMENTO DAS DISLIPIEMIAS:
 

    Medidas profiláticas ® Exames laboratoriais frequentes para a avaliação dos níveis de colesterolemia e trigliceridemia.
    A redução destes níveis: pose ser obtida através dos seguintes procedimentos terapêuticos:

 Dieta:

     Reduz até 30% do colesterol total sérico. Recomendada sempre que o LDL-C esteja maior que 130,0 mg/dl.
    Deve-se reduzir as quantidades dietéticas de colesterol e de AG saturados, que, quando esterificados ao colesterol, dificultam sua degradação

Tratamento Farmacológico:

    Acionado quando a dieta não atingir a resposta recomendada, quando o LDL-C for maior que 160.0 mg/dl em situações de alto risco, ou maior que 190,0 mg/dl em qualquer situação.
    As drogas mais utilizadas são:

Derivados do ác. Fíbrico ® Diminuem a síntese hepática de VLDL e estimulam a atividade da LPL, aumentando assim o HDL-C.
Resinas sequestrantes de Ác. Biliares ® Colestiramina, por exemplo. Bloqueiam o ciclo enterohepático do colesterol. Tem baixa tolerabilidade e seu uso, portanto, é restrito.
Ác. Nicotínico e derivados ® Inibe a lipase hormônio-sensíveldo tec. adiposo, diminuindo a liberação de AG livre, a síntese hepática de VLDL, o "turnover" de LDL e aumentando a excreção de esteróides nas fezes. Possui intensos efeitos colaterais.
Inibidores da HMG-CoA Redutase ® São as "vastatinas"; Inibem a síntese endógena de colesterol e aumentam os receptores para LDL no fígado. Seus efeitos surgem em média após 4 semanas de tratamento.